摘要: 肺动脉高压（pul monary arterial hypertension,PAH）是一种进展性的、预后不良的疾病。血小板源性生长因子受体（platelet-derived growth factor receptor,PDGFR）信号转导通路在其发病机制中起着重要作用。该研究评估了PDGFR抑制剂伊马替尼在PAH患者治疗中的安全性、耐受性和有效性。方法 :征集功能分级在Ⅱ^Ⅳ级的PAH患者,进行一项随访2