摘要: 肺动脉高压（pulmonary arterial hypertension, PAH）是多种原因引起的肺动脉肌性重构和肺血管阻力增加，肺动脉压力进行性升高，伴随出现不同程度的右心功能和/或结构重构、衰竭、甚至死亡的一类疾病，而肺动脉毛细血管后压力和左心室功能相对正常。在2018年第六届世界PAH大会以及《中国肺动脉高压诊断与治疗指南（2021版）》中列为第Ⅰ类PAH,即动脉性PAH^1-2。PAH患者为了适应和克服长期的压力超负荷，