肥厚性心肌病

  • 摘要: 问:什么叫肥厚性心肌病? 答:肥厚性心肌病(HCM)是心肌原发性病变,表现心肌异常肥厚,LV不能舒张,原因不是高血压或主动脉瓣肥厚。心肌肥厚最常累及室间隔(非对称性室间隔肥厚),并有左室流出道阻塞。 问:HCM是遗传性或获得性? 答:50%病人有家族史、单基因、显性常染色体遗传,表达程度不同。其他病人可以是偶发性。 问:HCM最常见其他类型有哪些? 答:HCM的左室肥厚程度很不相同,同一家庭的患者,LVH也不大相同。非对称性室间隔肥厚占90%。室间膈可以累及上1/3(主动脉瓣下狭窄),下2/3(下端抵至乳头肌),或整个室间隔(从基底部到心尖)。还有二种常见类型,即:心尖肥厚型(累及心尖到1/3心室),室中段肥厚型(最重的肥厚在乳头肌部分)。 问:HCM的组织学改变有什么独特的变化?

     

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